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多發(fā)性硬化
自身免疫病
多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點為中樞神經系統白質散在分布的多病灶與病程中呈現的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。
2018年5月11日，國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，多發(fā)性硬化被收錄其中。
基本信息
| 中文名 | 多發(fā)性硬化 |
| 外文名 | multiple sclerosis，MS |
| 癥狀表現 | 中樞神經系統功能障礙的癥狀 |
| 就診科室 | |
| 顯狀部位 | 中樞神經 |
| 主要病因 | |
| 西醫(yī)學名 | 多發(fā)性硬化 |
收起
疾病病因和發(fā)病機制
病因和發(fā)病機制至今尚未完全明確，近幾年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環(huán)境因素及個體易感因素綜合作用的多因素病因學說。病因不明，與遺傳因素有關，環(huán)境因素如病毒感染、地理位置自身免疫反應等有一定關系。
病毒感染及分子模擬學說
研究發(fā)現，本病最初發(fā)病或以后的復發(fā)．常有一次急性感染。多發(fā)性硬化患者不僅麻疹病毒抗體效價增高，其他多種病毒抗體效價也增高。感染的病毒可能與中樞神經系統（CNS）髓鞘蛋白或少突膠質細胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與MBP等神經髓鞘組分的某段多肽氨基酸序列相同或極為相近，推測病毒感染后體內T細胞激活并生成病毒抗體，可與神經髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應，導致脫髓鞘病變。
自身免疫學說
實驗性變態(tài)反應性腦脊髓炎(experimentalallergyencephalomyelitis，EAE)，其免疫發(fā)病機制和病損與MS相似，如針對自身髓鞘堿性蛋白（meyelinbasicprotine，MBP）髓鞘堿性蛋白（meyelinbasicprotein，MBP）產生的免疫攻擊，導致中樞神經系統白質髓鞘的脫失，出現各種神經功能的障礙。同時臨床上應用免疫抑制藥或免疫調節(jié)藥物對MS治療有明顯的緩解作用，從而提示MS也可能是一種與自身免疫有關的疾病。
遺傳學說
地理環(huán)境
流行病資料表明，接近地球兩極地帶，特別是北半球北部高緯度地帶的國家，本病發(fā)病率較高。MS高危地區(qū)包括美國北部、加拿大、冰島、英國、北歐、澳洲的塔斯馬尼亞島和新西蘭南部，患病率為40/10萬或更高。赤道國家發(fā)病率小于1/10萬，亞洲和非洲國家發(fā)病率較低，約為5/10萬。我國屬于低發(fā)病區(qū)，與日本相似。
其他
誘發(fā)因素感染、過度勞累、外傷、情緒激動，以及激素治療中停藥等，均可促發(fā)疾病或促使本病復發(fā)或加重。
病理
臨床表現
1.年齡和性別起病年齡多在20～40歲，10歲以下和50歲以上患者少見，男女患病之比約為1∶2。
2.起病形式以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數病例。
3.臨床特征絕大多數患者在臨床上表現為空間和時間多發(fā)性。空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時間多發(fā)性是指緩解-復發(fā)的病程。少數病例在整個病程中呈現單病灶征象。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發(fā)性硬化。
4.臨床癥狀和體征由于多發(fā)性硬化患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣。多發(fā)性硬化的體征常多于癥狀，例如主訴一側下肢無力、麻木刺痛的患者，查體時往往可見雙側皮質脊髓束或后索受累的體征。多發(fā)性硬化的臨床經過及其癥狀體征的主要特點歸納如下：
肢體無力
最多見，大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力。運動障礙一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，其中以不對稱癱瘓最常見。腱反射早期正常，以后可發(fā)展為亢進，腹壁反射消失，病理反射陽性。
感覺異常
淺感覺障礙表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常的肢體發(fā)冷、蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經根部的脫髓鞘病灶有關，具有顯著特征性。亦可有深感覺障礙。
眼部癥狀
常表現為急性視神經炎或球后視神經炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時雙眼同時受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常，以后出現視神經萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復視。眼球震顫多為水平性或水平加旋轉性。病變侵犯內側縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網狀結構（paramedianpontinereticularformation，PPRF）腦橋旁正中網狀結構（paramedianpontinereticularformation，PPRF）導致一個半綜合征。
共濟失調
30%～40%的患者有不同程度的共濟運動障礙，但Charcot三主征（眼震、意向震顫和吟詩樣語言）僅見于部分晚期多發(fā)性硬化患者。
發(fā)作性癥狀
是指持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常。發(fā)作性的神經功能障礙每次持續(xù)數秒至數分鐘不等，頻繁、過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā)，是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一。強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇和疼痛不適是較常見的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。其中，局限于肢體或面部的強直性痙攣，常伴放射性異常疼痛，亦稱痛性痙攣，發(fā)作時一般無意識喪失和腦電圖異常。被動屈頸時會誘導出刺痛感或閃電樣感覺，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，稱為萊爾米特征（Lhermittesign）萊爾米特征（Lhermittesign），是因屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。
精神癥狀
在多發(fā)性硬化患者中較常見，多表現為抑郁、易怒和脾氣暴躁，部分患者出現欣快、興奮，也可表現為淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應遲鈍、智能低下、重復語言、猜疑和被害妄想等。可出現記憶力減退、認知障礙。
其他癥狀
臨床分型
美國多發(fā)性硬化學會1996年根據病程將該病分為以下四型，該分型與多發(fā)性硬化的治療決策有關。
多發(fā)性硬化的臨床分型
復發(fā)-緩解型（relapsingremitting，R-R） | 臨床最常見，約占85%，疾病早期出現多次復發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復，兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定 |
繼發(fā)進展型（secondary-progressive，SP） | R-R型患者經過一段時間可轉為此型，患病25年后80%的患者轉為此型，病情進行性加重不再緩解，伴或不伴急性復發(fā)原發(fā)進展型 |
原發(fā)進展型（primary-progressive，PP） | 約占10%，起病年齡偏大（40～60歲），發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當長時間內緩慢進展，發(fā)病后神經功能障礙逐漸進展，出現小腦或腦干癥狀 |
進展復發(fā)型（progressive-relapsing，PR） | 臨床罕見，在原發(fā)進展型病程基礎上同時伴急性復發(fā) |
輔助檢查
腦脊液檢查、誘發(fā)電位和磁共振成像三項檢查對多發(fā)性硬化的診斷具有重要意義。
1.腦脊液（CSF）檢查可為MS臨床診斷提供重要證據。
（1）CSF單個核細胞（mononuclearcell，MNC）數：輕度增高或正常，一般在15×10∧6/L以內，約1/3急性起病或惡化的病例可輕至中度增高，通常不超過50×10∧6/L，超過此值應考慮其他疾病而非MS。約40%MS病例CSF蛋白輕度增高。
（2）IgG鞘內合成檢測：MS的CSF-IgG增高主要為CNS內合成，是CSF重要的免疫學檢查。①CSF-IgG指數：是IgG鞘內合成的定量指標，見于約70%以上MS患者，測定這組指標也可計算CNS24小時IgG合成率，意義與IgG指數相似；②CSF-IgG寡克隆帶（oligoclonalbands，OB）CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（oligoclonalbands，OB）：是IgG鞘內合成的定性指標，OB陽性率可達95%以上。但應同時檢測CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS診斷。
2.誘發(fā)電位包括視覺誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）等，50%～90%的MS患者可有一項或多項異常。
3.MRI檢查分辨率高，可識別無臨床癥狀的病灶，使MS診斷不再只依賴臨床標準。可見大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號，常見于側腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或為融合斑，多位于側腦室體部；腦干、小腦和脊髓可見斑點狀不規(guī)則T1低信號及T2高信號斑塊；病程長的患者多數可伴腦室系統擴張、腦溝增寬等腦白質萎縮征象。
診斷和鑒別診斷
診斷
診斷的本質是時間和空間的多發(fā)性。以往國內外多采用的診斷標準是在1983年華盛頓召開的關于多發(fā)性硬化診斷專題會議上制定的，即Poser診斷標準。
表格2Poser（1983年）的診斷標準
臨床確診MS（clinicaldefiniteMS，CDMS） | ①病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據；②病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據和另一部位亞臨床證據 |
實驗室檢查支持確診MS（laboratorysupporteddefiniteMS，LSDMS） | ①病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據，CSFOB/IgG（+）；②病程中一次發(fā)作，兩個分離病灶臨床證據，CSFOB/IgG（+）；③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據和另一病變亞臨床證據，CSFOB/IgG（+） |
臨床可能MS（clinicalprobableMS，CPMS） | ①病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據；②病程中一次發(fā)作，兩個不同部位病變臨床證據；③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據 |
實驗室檢查支持可能MS（laboratorysupportedprobableMS，LSPMS） | 病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次發(fā)作需累及CNS不同部位，須間隔至少一個月，每次發(fā)作需持續(xù)24小時應注意不能根據任何單一癥狀或體征診斷MS，應以提示中樞神經系統不同時間、不同部位病變的全部臨床表現作為診斷依據。 |
隨著影像技術的發(fā)展，人們對該病的全面深入研究，以及早期診治的必要性，MS的診斷標準不斷得到更新。2001年McDonald診斷標準具有較大突破，將Poser診斷標準中對MS的診斷由四類（臨床確診、實驗室支持確診、臨床可能、實驗室可能）簡化為兩類（確診、可能），并引入MRI檢查結果，并提出原發(fā)進展型多發(fā)性硬化（primaryprogressivemultiplesclerosis，PPMS）的診斷標準。2005年修訂版McDonald診斷標準更加強調MRI病灶在時間多發(fā)性上的重要性，進一步闡釋了脊髓病變在診斷中的意義，簡化了PPMS的診斷。這一診斷標準在近年來已在世界范圍內廣泛應用。從MS診斷標準的發(fā)展過程來看，發(fā)展趨勢是早期診斷，在不降低特異性的同時提高診斷的敏感性，明確診斷概念，簡化診斷過程。
2010年5月在愛爾蘭首都都柏林，多發(fā)性硬化診斷國際專家小組（簡稱“國際專家小組”）依據近年來有關MS診斷的研究和專家意見，討論了進一步闡述時空多發(fā)性的必要性，以及擬將該標準應用于兒童人群、亞洲人群及拉丁美洲人群，第二次修訂了McDonald診斷標準。
表格32010年修訂版MS診斷標準
臨床表現 | 診斷MS需要的附加證據 |
≥2次臨床發(fā)作a；≥2個病灶的客觀臨床證據或1個病灶的客觀臨床證據并有1次先前發(fā)作的合理證據b | 無c |
≥2次臨床發(fā)作a；1個病灶的客觀臨床證據 | 空間的多發(fā)性需具備下列2項中的任何一項： MS4個CNS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層、幕下和脊髓）d中至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶； 等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作a； |
1次臨床發(fā)作a；≥2個病灶的客觀臨床證據 | 時間的多發(fā)性需具備下列3項中的任何一項： 任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶； 隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和/或釓增強病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時間長短； 等待再次臨床發(fā)作a； |
1次臨床發(fā)作a；1個病灶的客觀臨床證據（臨床孤立綜合征） | 空間的多發(fā)性需具備下列2項中的任何一項： MS4個CNS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層、幕下和脊髓）d中至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶； 等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作a； 時間的多發(fā)性需具備以下3項中的任何一項： 任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶； 隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和/或釓增強病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時間長短； 等待再次臨床發(fā)作a； |
提示MS的隱襲進展性神經功能障礙（PPMS） | 回顧或前瞻研究證明疾病進展1年并具備下列3項中的2項d： MS典型病灶區(qū)域（腦室旁、近皮層或幕下）有≥1個T2病灶以證明腦內病灶的空間多發(fā)性； 脊髓內有≥2個T2病灶以證明脊髓病灶的空間多發(fā)性； |
展開表格
鑒別診斷
MS需與以下各類白質病變相鑒別：
2.炎癥：ADEM、NMO、橋本腦病、白塞氏病、神經系統結節(jié)病。
3.代謝性/營養(yǎng)性：Wernike腦病、亞急性聯合變性、腦白質營養(yǎng)不良。
4.線粒體病：MELAS、Leigh病、Leber病；可通過線粒體基因檢查進一步鑒別。
6.腫瘤相關：原發(fā)中樞神經系統淋巴瘤、副腫瘤綜合征；此類疾病臨床及影像表現可與MS相似，需通過腫瘤相關檢查進一步鑒別。
其中主要需與ADEM及NMO進行鑒別，具體如表格4，表格5
表格4MS及ADEM的鑒別要點
鑒別特點 | MS | ADEM | |
1 | 發(fā)病年齡 | 較大（少年）女>男 | 較幼 |
2 | “感冒樣”前驅 | 不一定有 | 很經常 |
3 | 腦病癥狀 | 疾病早期很少 | 必備 |
4 | 驚厥 | 很少 | 不一定有 |
5 | 發(fā)作周期性 | 分次發(fā)作，間隔至少4周 | 單次性，最長持續(xù)可達12周 |
展開表格
表格5MS和NMO鑒別要點
鑒別特點 | MS | NMO | |
1 | 流行病學 | ||
男：女比例 | 1：（2-3） | 1:（5-10） | |
發(fā)病年齡 | 20–40歲 | 30-40歲 | |
2 | 病程 | ||
類型 | 復發(fā)-緩解型 | 復發(fā)型，早期復發(fā)率高 |
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疾病治療
治療原則
多發(fā)性硬化治療的主要目的是抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經功能障礙帶來的痛苦。其主要治療原則如下：
2.所有RR型MS患者都應長期給予免疫調節(jié)治療；
3.SP型MS患者需早期給予積極治療；
4.PP型MS患者對于改善病情的治療反應不佳；
5.MS是一種終身疾病，近期沒有關于終止治療的病例。如果病人不能耐受一種治療，或治療失敗，需采用另一種治療；
6.需在臨床上和/或通過MRI檢測病人的疾病活動性。應在功能出現不可逆損傷之前開始改變或增加治療。
具體治療方法
如下：
1.復發(fā)-緩解（R-R）型多發(fā)性硬化
（1）急性期治療
①皮質類固醇：是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物，有抗炎和免疫調節(jié)作用，可促進急性復發(fā)的恢復和縮短復發(fā)期病程，但不能改善恢復程度。長期應用不能防止復發(fā)，且可出現嚴重不良反應。甲潑尼龍（methylprednisolone）甲潑尼龍（methylprednisolone，MPL）：可減輕炎癥和水腫，目前主張在多發(fā)性硬化的急性活動期使用，大劑量短程療法：最常用，成人中至重癥復發(fā)病例用1g/d加于5%葡萄糖500ml靜脈滴注，連用3～5日，然后改口服潑尼松60mg/d，4～6周逐漸減量至停藥。通常用于發(fā)作較輕的患者。使用皮質類固醇藥物治療過程中，注意定期檢查電解質、血糖、血壓，常規(guī)補鉀、補鈣和使用抗酸劑保護胃黏膜。
②靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）：0.4g/（kg·d），連續(xù)3～5天。對降低R-R型患者復發(fā)率有肯定療效，但最好在復發(fā)早期應用。可根據病情需要每月加強治療1次，用量仍為0.4g/（kg·d），連續(xù)3～6個月。
③血漿置換（plasmaexchange，PE）PE主要用于對大劑量皮質類固醇治療不敏感的MS患者。目前對PE治療的確切機制、療效的持續(xù)時間及對復發(fā)的影響尚不明確，可能的作用機制與清除自身抗體有關。
（2）緩解期治療
①β-干擾素（interferon-β，IFN-β）β-干擾素（interferon-β，IFN-β）療法：IFN-β具有免疫調節(jié)作用，可抑制淋巴細胞的增殖及抗原呈遞、調節(jié)細胞因子的產生、通過下調黏附分子的表達及抑制T細胞的金屬基質蛋白酶來抑制T細胞通過血腦屏障。IFN-β1a和IFN-β1b兩類重組制劑已作為治療R-R型MS的推薦用藥在美國和歐洲被批準上市。IFN-β1a與人類生理性IFN-β結構基本無差異，IFN-β1b缺少一個糖基，17位上由絲氨酸取代了半胱氨酸。IFN-β1a和IFN-β1b對急性惡化效果明顯，IFN-β1a對維持病情穩(wěn)定有效。
IFN-β1a治療首次發(fā)作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次/周；確診的R-RMS，22μg，2～3次/周。耐受性較好，發(fā)生殘疾較輕。IFN-β1b為250μg，隔日皮下注射。IFN-β1a和IFN-β1b均需持續(xù)用藥2年以上，通常用藥3年后療效下降。
常見不良反應為流感樣癥狀，持續(xù)24～48小時，2～3個月后通常不再發(fā)生。IFN-β1a可引起注射部位紅腫及疼痛、肝功能損害及嚴重過敏反應等。IFN-β1b可引起注射部位紅腫、觸痛，偶引起局部壞死、血清轉氨酶輕度增高、白細胞減少或貧血。
②醋酸格拉替雷(Glatirameracetate,GA)人工合成的髓鞘堿性蛋白的類似物，其可能的作用機制在于使T細胞由Th1表型向Th2表型轉化，從而促進抗炎性細胞因子的產生。誘導髓鞘反應性T細胞的免疫耐受。皮下注射，20mg/天。
③那他珠單抗(natalizumab):為重組α4-整合素(淋巴細胞表面的蛋白)單克隆抗體,能阻止激活的T淋巴細胞通過血腦屏障。1年內2次以上復發(fā)，且MRI1個以上強化病灶。單藥治療盡量避免PML。
④芬戈莫德(Fingolimod,FTY270)：是從蟬幼蟲的子囊菌培養(yǎng)液中提取的抗生素成分經化學修飾后合成的新型免疫抑制劑，化學名為2-(4-正辛基苯乙基)-2-氨基丙二醇鹽酸鹽，為鞘氨醇-1-磷酸(s1P)受體調節(jié)劑，在體內經磷酸化后與淋巴細胞表面的s1P受體結合，改變淋巴細胞的遷移，促使細胞進入淋巴組織，減少CNS內LC浸潤。
（1）2000年美國FDA批準米托蒽醌應用于SP型MS，推薦劑量為12mg/m2，靜脈滴注，米托蒽醌用于治療MS的總劑量不得超過140mg(過量藥物會引起中毒)，可降低60%的MS復發(fā)率，緩解MS的進程。
①氨甲蝶呤（methotrexate，MTX）氨甲蝶呤（methotrexate，MTX）：可抑制細胞和體液免疫，并有抗炎作用。慢性進展型并有中至重度殘疾的MS患者每周用MTX7.5mg，口服治療2年，可顯著減輕病情惡化，對繼發(fā)進展型療效尤佳。
②環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide）：宜用于MTX治療無效的快速進展型MS。主張長期小劑量口服，50mg/次,每天兩次，維持一年。白細胞減少、出血性膀胱炎等是該藥常見不良反應。
③硫唑嘌呤：可緩解病程的進展，降低多發(fā)性硬化的復發(fā)率。2mg/（kg·d）口服，治療兩年。
④環(huán)孢霉素A（cyclosprineA）環(huán)孢霉素A（cyclosprineA）：是強力免疫抑制藥，用藥2年可延遲致殘時間。劑量應在2.5mg/（kg·d）之內，>5mg/（kg·d）易發(fā)生腎中毒，需監(jiān)測血清肌酐水平（<1.3mg/dl），為減少毒性可分2～3次口服。84%的患者出現腎臟毒性，高血壓常見。
（2）最近臨床及MRI研究提示，IFN-β1a及IFN-β1b可降低繼發(fā)進展型多發(fā)性硬化病情進展速度。確診的SPMS可用IFN-β1a44μg，2～3次/周，皮下注射。
（3）造血干細胞移植：造血干細胞移植治療的原理是進行免疫重建，使中樞神經系統對免疫耐受，以達到治療目的，但只有在其他治療手段無效的情況下才考慮應用。
4.對癥治療
（1）疲勞癥狀：應保證足夠的臥床休息，避免過勞，尤其在急性復發(fā)期。疲勞是許多患者常見的主訴，有時用金剛烷胺（100mg早晨和中午口服）或選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、西酞普蘭等可能有效。
（2）膀胱、直腸功能障礙：氯化氨基甲酰甲基膽堿（bethanecholchloride）氯化氨基甲酰甲基膽堿（bethanecholchloride）對尿潴留可能有用，無效時可間斷導尿。監(jiān)測殘余尿量是預防感染的重要措施。尿失禁可選用溴丙胺太林。
疾病預后
急性發(fā)作后患者至少可部分恢復，但復發(fā)的頻率和嚴重程度難于預測。提示預后良好的因素包括女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現視覺或體感障礙等，出現錐體系或小腦功能障礙提示預后較差。盡管最終可能導致某種程度功能障礙，但大多數MS患者預后較樂觀，約半數患者發(fā)病后10年只遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長達20～30年，但少數可于數年內死亡。
疾病護理
焦慮抑郁的干預
（1）建立良好的家庭支持系統
MS病程長,病情反復,治療時間長,給家庭和患者帶來巨大的精神壓力和經濟壓力，長期的壓力導致患者情緒異常。焦慮抑郁影響患者的治療和康復。良好的社會支持系統能減少患者不良情緒的發(fā)生,保證患者的及時治療,延緩病情。
（2）自我減壓,保持良好的心態(tài)
患者要自我調節(jié)心態(tài),選擇適合自己的減壓方式。可以向朋友同學傾訴,找到渠道發(fā)泄自己的不滿和憤怒。選擇自己喜歡的運動方式并堅持,剛發(fā)病還未有肢體功能障礙的患
者可以選擇慢跑游泳打太極拳,也可以自我放松,聽一些輕快的音樂。
飲食指導
①保證營養(yǎng)充足均衡的飲食
②吞咽或咀嚼困難者的指導
在MS晚期癥狀中,可以表現為球麻痹,飲水嗆咳,進食困難。
1)吞咽障礙者應首選糊狀食物,或使用加稠劑。
2)選擇匙面小柄長柄粗的湯匙。
3)應選擇杯口不接觸鼻部的杯子。
吞咽困難者還要注意進食的體位。能坐起來的患者,要在坐位進食,不能坐起的患者喂食時床頭抬高最少30°頭部前屈,喂食者站于患者患側,以健側吞咽,禁忌平躺體位喂食。插胃管者宜選擇稀流質或濃流質,牛奶蛋羹肉湯嬰兒米糊均可,每個月去醫(yī)院換一次胃管,每次喂流質前要回抽胃液,確定在胃里才能喂。
積極配合治療,做好藥物自我觀察
①激素是治療MS最常見而重要的藥物,服用時必須按照醫(yī)囑逐漸減量至停藥,不能隨意增加或減少,甚至停藥。激素常見副作用有肥胖高血壓骨質疏松胃十二指腸潰瘍等，患者要注意觀察血壓大便顏色胃部有無不適情況,有異常及時就醫(yī)。
②β-干擾素的全身性副作用類似流感樣癥狀,頭痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、關節(jié)或肌肉疼痛,一般在開始用藥時最明顯,治療的第一或第二個月就逐漸減輕,典型的在用藥3-4小時出現。局部副作用有注射部位出現局灶性紅暈,可持續(xù)數周,嚴重者可發(fā)生壞死,但不多見。這些癥狀通常都不嚴重,不用擔心,會慢慢減輕消失。注射干擾素由家屬或患者進行皮下或肌肉注射,每次注射需變換部位。
MS患者的大小便障礙明顯，應保證充足的水分攝入,每天至少喝水1500-2000ml,睡前2h不宜喝水O。尿失禁者可用尿墊及時更換，每天清洗會陰2次，尿儲留者可采用間歇導尿（間隔4-6h）如尿液渾濁應多喝水并就醫(yī)。認識早期尿路感染的癥狀和體征:尿頻、尿急、尿痛。
肢體功能鍛煉
目的延緩病情進展和減少復發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高患者的生活質量。
（1）原則①早期開始：康復治療應在疾病的早期，病情有所緩解時就開始。
③因人而異：治療方式和強度要根據疾病累及的部位和嚴重程度而定。
④針對性治療：一側肢體功能障礙，可利用健側肢體幫助患肢活動，上肢功能障礙，可以借助下肢活動帶動上肢鍛煉；下肢功能障礙，可以借助上肢活動，比如輪椅和床上活動，幫助下肢鍛煉。開始時強度宜小，逐步加大運動量。
（2）康復評定
（3）改善運動功能
①關節(jié)功能訓練：重點是維持正常的關節(jié)活動范圍和糾正畸形姿勢。一般采取主動和被動運動方法，對關節(jié)囊緊張者應重點應用關節(jié)松動手法，出現攣縮可考慮使用持續(xù)牽拉，也可以利用夾板幫助患者維持最理想的姿勢；②肌力訓練：可以采用抗阻運動和有氧耐力訓練，但應根據患者具體的身體狀況確定訓練的強度、類型、頻率等。由于患者易疲勞和不耐熱，運動常受限制。克服的辦法是在運動期間加入1～5分鐘的休息，并把體力活動盡量安排在很少使體溫升高的冷環(huán)境中進行；③緩解肌痙攣：伸肌痙攣為主，可以進行軀干的屈曲轉動活動，螺旋形或對角線的四肢運動模式是訓練的重點。其他如拍打、震動或輕觸痙攣肌的拮抗肌，可以降低肌痙攣。每天堅持關節(jié)的被動活動、持續(xù)牽拉或壓迫痙攣肌的長腱也能減輕痙攣；④共濟失調的步態(tài)訓練：主要通過改善患者肢體近端的穩(wěn)定性來進行糾正共濟失調；⑤感覺障礙的處理：淺感覺喪失可以通過感覺刺激如有力的刷、擦等，增加肢體的感覺反應；本體感覺喪失可以通過感覺反饋治療如口頭指示、視聽反饋等，改善或補償這種感覺的喪失。
安全防護
防誤吸:有吞咽困難者小心喂食，把床頭搖高。
防跌倒：家里防滑并把家里的障礙物移開。
防褥瘡:長期臥床者注意床墊要柔軟，經常翻身，保持皮膚干潔，防止皮膚受壓發(fā)生褥瘡。
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