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腎病綜合征
臨床癥候群
腎病綜合征（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。
基本信息
| 中文名 | 腎病綜合征 |
| 外文名 | nephrotic syndrome，NS |
| 別名 | 腎綜 |
| 季節(jié)分布 | 四季 |
| 是否傳染病 | 否 |
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病因
- 分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構(gòu)成。
臨床表現(xiàn)
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征最基本的病理生理機(jī)制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易發(fā)現(xiàn)，往往發(fā)展到水腫，患者才去就診。也有部分患者可表現(xiàn)為尿中泡沫增多，高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的癥狀。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白（如IgG）和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著。患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫
NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥
并發(fā)癥
NS的并發(fā)癥是影響患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素，應(yīng)積極防治。
1.感染
通常在激素治療時(shí)無需應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，否則不但達(dá)不到預(yù)防目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時(shí)應(yīng)考慮減少或停用激素，但需視患者具體情況決定。
2.血栓及栓塞并發(fā)癥
一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白低于20g/L（特發(fā)性膜性腎病低于25g/L）時(shí)抗凝治療可給予肝素鈉（也可選用低分子肝素）皮下注射或口服華法林。抗凝同時(shí)可輔以抗血小板藥，如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林口服。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早（6小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效）給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血。
3.急性腎衰竭
NS并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可危及生命，若及時(shí)給予正確處理，大多數(shù)患者可望恢復(fù)。可采取以下措施：
（1）襻利尿劑對(duì)襻利尿劑仍有效者應(yīng)予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型；
（2）血液透析利尿無效，并已達(dá)到透析指征者，應(yīng)給血液透析以維持生命，并在補(bǔ)充血漿制品后適當(dāng)脫水，以減輕腎間質(zhì)水腫；
（3）原發(fā)病治療因其病理類型多為微小病變型腎病，應(yīng)予以積極治療；
4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
原發(fā)性腎病綜合征
- 發(fā)病原因尚不明確。
繼發(fā)性腎病綜合征
- 外源性致病因素
- 細(xì)菌、病毒和寄生蟲感染
- 藥物副作用
- 中毒
- 過敏反應(yīng)
- 由其它疾病引起
- 實(shí)體腫瘤與漿細(xì)胞病、淋巴瘤等
- 糖尿病、高血壓、痛風(fēng)等
- 遺傳性腎炎
檢查
- 確診腎病綜合征需要做實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查。
實(shí)驗(yàn)室檢查
- 尿常規(guī)
- 可觀察到尿液中的蛋白尿程度與管型情況。
- 血生化測(cè)定
- 可以了解腎功能情況以及血槳白蛋白的量。
- 腎功能測(cè)定
- 可幫助了解腎功能不全的程度，提示病變類型。
- 有助于區(qū)別單純性腎病與腎炎性腎病。
影像學(xué)檢查
- B超可直觀的觀察到除臨床水腫外，是否有漿膜腔積液以及腎臟的大小。
組織病理學(xué)檢查
診斷
1.腎病綜合征（NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是
（1）尿蛋白大于3.5g/d；
（2）血漿白蛋白低于30g/L；
（3）水腫；
（4）高脂血癥。其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。
2.NS診斷應(yīng)包括三個(gè)方面
（1）確診NS。
（2）確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS；最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。
（3）判斷有無并發(fā)癥。
鑒別診斷
1.過敏性紫癜腎炎
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
好發(fā)于中年女性及青少年，免疫學(xué)檢查可見多種自身抗體，以及多系統(tǒng)的損傷，可明確診斷。
3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎
多見于兒童及青少年，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS，常見病理類型為膜性腎病。診斷依據(jù)：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片找到HBV抗原。
4.糖尿病腎病
好發(fā)于中老年，常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
5.腎淀粉樣變性病
好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
6.骨髓瘤性腎病
好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的15%以上），并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。
治療
（一）一般治療
凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。
給予正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主）飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于30～35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。
水腫時(shí)應(yīng)低鹽（<3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如豆類）的飲食。
（二）對(duì)癥治療
1.利尿消腫
（1）噻嗪類利尿劑主要作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
（2）潴鉀利尿劑主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥，腎功能不全患者應(yīng)慎用。
（3）襻利尿劑主要作用于髓襻升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍），分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥，效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
（4）滲透性利尿劑通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過腎小球?yàn)V過，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）（分子量均為2.5～4.5萬）靜脈點(diǎn)滴。隨后加用襻利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿（尿量<400ml/d）患者應(yīng)慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。
（5）提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿（尿量<400ml/d）的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。
對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2.減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），除可有效控制高血壓外，均可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí)，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。
（三）主要治療（抑制免疫與炎癥反應(yīng)）
1.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素（下面簡(jiǎn)稱激素）用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細(xì)胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周；②緩慢減藥；足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量；③長(zhǎng)期維持：最后以最小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”（用藥8～12周內(nèi)NS緩解）、“激素依賴型”（激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā)）和“激素抵抗型”（激素治療無效）三類，其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。
2.細(xì)胞毒性藥物
激素治療無效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中，環(huán)磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）臨床應(yīng)用較多。
3.免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司（FK506）、麥考酚嗎乙酯和來氟米特等。
既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類型的腎病綜合征，近年來也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對(duì)禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松），及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者，可單獨(dú)應(yīng)用免疫抑制劑治療（包括作為初始方案）某些病理類型的腎病綜合征，如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。
應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（包括細(xì)胞毒藥物）治療NS可有多種方案，原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用為宜。對(duì)于是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短，以及應(yīng)否使用和選擇何種免疫抑制劑（細(xì)胞毒藥物）等應(yīng)結(jié)合患者腎小球病的病理類型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況不同而區(qū)別對(duì)待，依據(jù)免疫抑制劑的作用靶目標(biāo)，制定個(gè)體化治療方案。近年來根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果，針對(duì)不同的病理類型，提出相應(yīng)治療方案。
藥物治療
- 常規(guī)使用降壓藥控制血壓。
- 使用利尿劑消除水腫。
- 針對(duì)高血脂，選用降脂藥物減低血脂。
- 晚期患者加用抗凝藥物防止血栓形成。
- 激素與免疫抑制劑等。
保守治療
- 以臥床休息為主，避免過度勞累；
- 適當(dāng)增加活動(dòng)，防止血栓形成；
- 以易消化、低脂肪的飲食為主。
危害
- 患者易發(fā)生免疫功能低下相關(guān)感染、內(nèi)分泌紊亂相關(guān)腎上腺皮質(zhì)功能紊亂、急性腎損傷等。
- 腎病綜合征會(huì)可繼發(fā)感染和血栓栓塞等，會(huì)造成相關(guān)系統(tǒng)器官嚴(yán)重?fù)p害，救治不及時(shí)甚至可發(fā)生生命危險(xiǎn)。
預(yù)后
NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：
1.病理類型
一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達(dá)到治療緩解，但病情多數(shù)進(jìn)展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差，較快進(jìn)入慢性腎衰竭。影響局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后的最主要因素是尿蛋白程度和對(duì)治療的反應(yīng)，自然病程中非NS患者10年腎存活率為90%，NS患者為50%；而NS對(duì)激素治療緩解者10年腎存活率達(dá)90%以上，無效者僅為40%。
2.臨床因素
大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化，上述因素如長(zhǎng)期得不到控制，則成為預(yù)后不良的重要因素。
3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。
預(yù)防
- 加強(qiáng)主動(dòng)及被動(dòng)鍛煉，強(qiáng)身健體
- 定期體檢，以便于及早發(fā)現(xiàn)、早治療，特別是糖尿病、腎臟疾病的患者。
參考資料
[1]
腎病綜合征有哪些體征？和腎炎有什么區(qū)別？|血尿|血癥|水腫_網(wǎng)易訂閱 · 網(wǎng)易訂閱[引用日期2021-12-03]
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