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梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，常常導致暈眩發(fā)作，同時伴有低頻至中頻傳導性聽力下降、耳鳴或耳部脹滿感等癥狀。梅尼埃病
一種特發(fā)性耳源性眩暈疾病
內(nèi)耳結(jié)構
梅尼埃病（英文：Ménière Disease，簡稱MD）又稱美尼爾氏病、美尼爾綜合征等，簡稱MD，是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病。其特征是在暈眩發(fā)作前、發(fā)作期間或發(fā)作后，受累耳出現(xiàn)低頻至中頻傳導性聽力下降，并伴有波動性聽覺癥狀（聽力下降、耳鳴或耳部脹滿感）。
基本信息
中文名
梅尼埃病
外文名
Ménière Disease，簡稱MD
主要癥狀
發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感
類型
慢性病
醫(yī)學專科
耳鼻喉科
常見病因
迄今不明
診斷指標
前庭功能檢查、聽力學檢查
相關藥物
前庭神經(jīng)抑制劑、糖皮質(zhì)激素
ICD10編碼
H81.0
ICD11編碼
AB31.0
命名
梅尼埃病是以其首位描述者法國醫(yī)生Prosper Ménière的名字命名。在中國，早年將“Ménière”按英語發(fā)音譯成“美尼爾”，稱該病為美尼爾綜合征。1989年，中國自然科學名詞審定委員會根據(jù)“Ménière”的法語讀音接近中文“梅尼埃”，將“美尼爾病或綜合征”修訂為“梅尼埃病”。
病因
致病原因
梅尼埃病的潛在病因尚不完全清楚，但它與內(nèi)耳液體體積解剖學變化有關，這是該病的一個特征，可以在尸檢時被病理學證實。梅尼埃病是一種多因素疾病，遺傳和環(huán)境因素的聯(lián)合作用可能決定了該疾病的發(fā)病，但其具體病因與發(fā)病機制迄今不明。存在的主要學說如下。
內(nèi)淋巴管機械阻塞和內(nèi)淋巴吸收障礙
內(nèi)淋巴囊的發(fā)育不良、先天性狹窄或炎性纖維變性增厚等情況可能導致內(nèi)淋巴流的狹窄或阻塞，進而引起內(nèi)淋巴管的機械性阻塞或吸收障礙，最終導致內(nèi)耳膜迷路積水。動物實驗研究已經(jīng)證實了這一結(jié)論。
免疫反應學說
研究表明，內(nèi)耳的血管、內(nèi)淋巴管以及內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細胞能夠接受內(nèi)耳本身或外部抗原的刺激，從而誘發(fā)免疫應答。這一過程會導致毛細血管擴張并增加其通透性，從而使體液滲入膜迷路內(nèi)。此外，血管紋等分泌物的過度產(chǎn)生也可能導致內(nèi)淋巴囊吸收功能障礙，最終引起膜迷路積水。
內(nèi)耳缺血學說
內(nèi)耳及內(nèi)淋巴囊可因小血管痙攣、自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)生微循環(huán)障礙，引起組織缺氧、代謝紊亂，由于內(nèi)淋巴液的高滲狀態(tài)，液體從外淋巴和血液中移入，形成膜迷路積水。
其他學說
另有研究認為梅尼埃病的發(fā)生與內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、自身免疫病等有關。
病理生理學
梅尼埃病的基本病理表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，膜蝸管膨大，前庭膜被推向前庭階，重者可貼近骨壁而阻斷外淋巴流動。球囊膨大，充滿前庭，向外抵達鏡骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲移位，橢圓囊膨脹可使壺腹發(fā)生類似改變。內(nèi)淋巴壓力極高時可使前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴混合，裂孔小者多能自愈，亦可反復破裂，裂孔大者可形成永久性瘺道。
內(nèi)淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細血管減少。積水持續(xù)存在，尤其當膜迷路反復破裂或長期不愈時，血管紋、蓋膜、耳蝸毛細胞及其支持細胞、傳入神經(jīng)纖維及其螺旋神經(jīng)節(jié)細胞均可退變。內(nèi)、外淋巴交混而導致離子平衡破壞，生化紊亂，加之膜迷路擴張變形，構成MD發(fā)病的病理生理基礎。
臨床表現(xiàn)
梅尼埃病的典型表現(xiàn)為反復發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，這種眩暈常常伴隨頭暈、惡心和嘔吐等癥狀，患者還可能出現(xiàn)波動性和漸進性的感音神經(jīng)性聽力下降，耳鳴以及耳脹滿感。
眩暈
多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性，持續(xù)20min至12h，一般不超過24h，眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時加劇，閉目靜臥時減輕。患者無意識喪失，間歇期無眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、搖晃感或振動幻視。
聽力下降
患病初期，患者可無自覺聽力下降，多次發(fā)作聽力下降感覺明顯。呈明顯波動性聽力下降，發(fā)作期加重，間歇期減輕。患者聽高頻強聲時常感刺耳難忍。有時健患兩耳出現(xiàn)復聽（即患者健、患兩耳將同一純音聽成音調(diào)、音色截然不同的兩個聲音）。隨著發(fā)病次數(shù)的增加，患者聽力喪失的程度也逐漸加重。
耳鳴
耳脹滿感
在發(fā)作期間，患側(cè)的耳內(nèi)或者頭部可能會感到脹滿、沉重或壓迫感，有時還可能會出現(xiàn)耳周灼痛等不適癥狀。
診斷
梅尼埃病的診斷是臨床診斷，因為該疾病通常表現(xiàn)為單側(cè)耳部癥狀，可持續(xù)幾十年。 MD發(fā)作通常是隨機的和偶發(fā)性的（大約每年6~11次），緩解期可能持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，因此，MD的診斷通常不是在1個時間點做出的，相反，可能需要幾個月甚至數(shù)年才能充分了解臨床表現(xiàn)作出最終診斷。中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會2017年修訂的梅尼埃病的診斷標準中，將梅尼埃病的診斷分為臨床診斷和疑似診斷。
臨床診斷
診斷標準
- 兩次或兩次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min到12h不等。
- 病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。
- 經(jīng)檢查排除其他疾病。
臨床分期
根據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)的臨床分期。
一期：平均聽閾≤25dBHL；
二期：平均聽閾為26-40dBHL；
三期：平均聽閾為41-70dBHL；
四期：平均聽閾>70dBHL。
- 梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據(jù)完整詳實的病史調(diào)查和必要的聽-平衡功能檢查、影像學檢查等；
- 如梅尼埃病患者合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個眩暈疾病的診斷；
- 部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時出現(xiàn)，中間有可能間隔數(shù)月至數(shù)年。
疑似診斷
- 兩次或兩次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。
- 患耳有波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。
- 排除其他疾病引起的眩暈。
檢查項目
耳鏡檢查
可無異常表現(xiàn)，咽鼓管功能良好、鼓膜正常、鼓室導抗圖正常。
聽力學檢查
呈感音神經(jīng)性聾，長期發(fā)作者的平均言語識別率可降低，平均聽閾提高。根據(jù)診斷標準，梅尼埃病患者至少有一次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力下降。在早期疾病階段，患者可能會出現(xiàn)間歇期聽力正常或伴隨輕度低頻感音神經(jīng)性聽力下降的情況；進入疾病中期，則可能表現(xiàn)為間歇期低、高頻率均有聽力下降的癥狀。在早、中期的疾病階段，多次純音聽閾檢查有時會顯示出聽力波動。如果疾病發(fā)展到晚期，則全頻聽力可能會損失達到中度或以上，而且聽力不會再出現(xiàn)波動。
前庭功能檢查
在發(fā)作期，可以觀察到或用眼震電圖記錄到位置性眼震顫，水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震等癥狀。在發(fā)作期，眼震顫會由患側(cè)轉(zhuǎn)向健側(cè)，在恢復期則會轉(zhuǎn)向患側(cè)。此外，還有位置試驗、冷熱試驗、搖頭試驗等異常表現(xiàn)。
脫水劑試驗
通過減少內(nèi)淋巴的異常增加來檢測聽覺功能的變化，從而協(xié)助診斷。臨床常用甘油試驗（ glycerol test )：按照1.2~1.5g/ kg 的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時內(nèi)，每隔1h做1次純音測聽，若患耳在服甘油后平均聽閾提高15dB或以上，或言語識別率提高16％以上者為陽性。本病患者甘油試驗常為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期可為陰性。而聽力損害輕微或重度無波動者，結(jié)果也可能為陰性，服用甘油后耳蝸電圖中﹣ SP 幅值減小、耳聲發(fā)射由無到有，均可作為陽性結(jié)果的客觀依據(jù)。
影像學檢查
顳骨CT或內(nèi)耳膜迷路MRI成像。MRI的主要目的是排除內(nèi)耳或耳蝸后病變，包括但不限于前庭神經(jīng)鞘瘤、其他內(nèi)耳道腫塊或異常腦表現(xiàn)（如多發(fā)性硬化癥、血管病變）。
平衡功能檢查
靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價等。
耳鳴檢查
耳鳴聲調(diào)及強度匹配檢查。
病因?qū)W檢查
包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。
鑒別診斷
眩暈的常見原因及其與MD的區(qū)別特征：
自身免疫性疾病
如多發(fā)性硬化癥，通常是進行性波動性雙側(cè)聽力損失,可能會出現(xiàn)視力、皮膚和關節(jié)問題。
良性陣發(fā)性位置性眩暈
眩暈常在頭位改變時發(fā)作，眩暈持續(xù)時間短，不出現(xiàn)聽力損失、耳鳴或耳脹滿感。
前庭藥物中毒
有應用耳毒性藥物的病史，眩暈呈持續(xù)性、非發(fā)作性，隨著藥物被機體代償，眩暈逐漸緩解，伴耳聾和耳鳴。
傳染性疾病
病毒（如腺病毒）或細菌（如葡萄球菌或鏈球菌）感染可導致完全的聽力損失和前庭危象，損失往往是永久性的，不會波動，可表現(xiàn)為嚴重的耳痛和發(fā)熱。
耳梅毒
突發(fā)的單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性波動性聽力損失、耳鳴和（或）眩暈，眩暈發(fā)作通常與發(fā)作前或發(fā)作后的聽覺癥狀無關。
卒中
眩暈可能會持續(xù)幾分鐘并伴有惡心、嘔吐、嚴重的失衡感，同時還可能包括視力模糊和跌倒的癥狀。中樞性眩暈通常持續(xù)穩(wěn)定，不會波動，可能合并有吞咽困難、聲嘶或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，通常不伴隨聽力下降或耳鳴。
前庭型偏頭痛
發(fā)作時間可能短于或長于梅尼埃病，聽力下降的可能性較小，患者通常有偏頭痛病史，更容易出現(xiàn)光過敏而非視幻覺癥狀。
聽神經(jīng)瘤
可能表現(xiàn)為眩暈，但大多數(shù)患者會出現(xiàn)慢性失衡、不對稱的聽力下降和耳鳴。
迷路炎
突發(fā)性嚴重眩暈伴嚴重聽力損失和長時間眩暈（＞24h），眩暈、惡心伴聽力損失不是發(fā)作性的，也不是波動性的。
前庭神經(jīng)炎
前庭系統(tǒng)的病毒感染會導致急性持續(xù)眩暈、惡心、嘔吐，但不伴隨聽力下降、耳鳴或耳塞感，嚴重的旋轉(zhuǎn)性眩暈可持續(xù)12至36h，失衡感在接下來的4至5天內(nèi)逐漸減輕。
治療
MD治療的目的是預防或減少眩暈發(fā)作的嚴重程度和頻率，治療方法旨在緩解或預防聽力損失、耳鳴和耳脹滿感，并提高整體生活質(zhì)量。
藥物治療
- 前庭神經(jīng)抑制劑：可以通過減輕神經(jīng)系統(tǒng)的刺激反應，從而緩解眩暈癥狀。包括第一代抗組胺藥、苯二氮卓類藥物和抗膽堿能藥等，常見的有地西泮、苯海拉明、山莨菪堿等。需要注意的是，這些藥物只適用于控制急性期的癥狀，不應長期使用。
- 血管擴張劑及鈣離子拮抗劑：通過改善內(nèi)耳血供及調(diào)節(jié)前庭器官細胞的興奮狀態(tài)，減輕眩暈等癥狀。常用者有桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平等。
- 利尿劑：主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)液體平衡，減少內(nèi)淋巴液體積，從而減輕內(nèi)耳的壓力，緩解癥狀。此外，利尿劑還可降低血容量和鹽分負荷，有助于降低血壓、控制水腫等，并且在一些情況下能夠抑制內(nèi)耳的過度活動和膜電位異常，進一步減輕癥狀。常用者有氯噻酮、70%硝酸異山梨酯等。鑒于梅尼埃病的病理生理機制尚未研究清楚，美國耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會于2020年發(fā)布的最新的梅尼埃病臨床實踐指南僅將利尿劑作為用于預防發(fā)作和減輕癥狀的可選用藥物。
- 鼓室注射類固醇藥物：鼓室注射類固醇藥物可通過抗炎作用以及對耳蝸內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)作用來穩(wěn)定血管內(nèi)皮并改善耳蝸血流量。
- 鼓室注射慶大霉素：鼓室內(nèi)慶大霉素可能會導致聽力損失，治療前應充分告知患者發(fā)生聽力損失的風險。
手術治療
如果患者出現(xiàn)眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，并且經(jīng)過至少6個月的非手術治療沒有改善，可以考慮手術治療。手術治療的方法包括內(nèi)淋巴囊手術、前庭神經(jīng)切斷術、三個半規(guī)管阻塞術以及迷路切除術等，在選擇具體的手術方法時需要綜合考慮患者的病情和身體狀況。
前庭康復和物理治療
對于穩(wěn)定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，通過前庭康復訓練可以緩解頭暈癥狀、改善平衡功能。
聽力康復
對于病情已經(jīng)穩(wěn)定的三期和四期患者，可以根據(jù)患者的聽力損失情況決定是否需要進行驗配助聽器或者人工耳蝸植入手術。
飲食結(jié)構調(diào)整
預后
梅尼埃病的自然病程通常是持續(xù)進展且波動不定的。在疾病早期，急性眩暈發(fā)作的頻率會在最初幾年內(nèi)增加，最終可能降至近乎完全停止。梅尼埃病患者眩暈發(fā)作周期性和嚴重程度隨時間推移的自然進程尚不清楚，因為其他研究報告指出，即使在最初診斷后20年，患有梅尼埃病的患者仍可能有嚴重的眩暈發(fā)作。雖然患者的聽力可能會惡化或持續(xù)下降，但患有梅尼埃病的患者的聽力也可能會逐漸穩(wěn)定。
由于梅尼埃病的病因和發(fā)病機制尚未完全明確，還沒有針對該病的特效治愈方法。如果患者出現(xiàn)癥狀，應及時就醫(yī)，并遵循醫(yī)生的治療建議進行治療
歷史
1861年1月，61歲的法國醫(yī)師普羅斯帕·梅尼埃（Prosper Ménière）在巴黎皇家醫(yī)科學院作了《關于一種由內(nèi)耳損傷引起的聽力損失》的報告。他描述了一例1848年自己在聾啞研究所遇到的病例：一名年輕的女性患者，在患流感時突然完全失聰、持續(xù)眩暈數(shù)天后不幸去世，尸檢時在她的半規(guī)管中發(fā)現(xiàn)了出血，而大腦沒有病變證據(jù)。在此之前，學術界普遍認為眩暈是與腦組織有關。梅尼埃結(jié)合生理學家皮埃爾·弗洛倫斯（Pierre Flourens）毀損鴿子半規(guī)管導致鴿子頭部節(jié)律性運動及身體旋轉(zhuǎn)運動的實驗，首次將內(nèi)耳病變與眩暈聯(lián)系起來。梅尼埃逝世12年后，法國醫(yī)師Jean-Martin Charcot在醫(yī)學文獻中首次正式使用“梅尼埃病”，他在文獻中將梅尼埃描述的“眩暈、惡心、耳聾和耳鳴”癥狀復合體稱為“梅尼埃病”，此后世界各國的醫(yī)學文獻都陸續(xù)開始使用“梅尼埃病”這個名詞。
1972年，美國耳鼻咽喉科學會聽力和平衡分會制定了國際上第一個梅尼埃病診斷標準：
- 波動性進行性感音神經(jīng)性聽力下降；
- 每次眩暈發(fā)作時間20min到24h，患者完全清醒，無伴隨的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或后遺癥有眼震；
- 發(fā)作時通常伴耳鳴。上述癥狀發(fā)作有緩解期和加重期。
此后各國陸續(xù)發(fā)布了梅尼埃病診斷標準和指南，但是主要內(nèi)容與美國 1972 年的診斷標準沒有本質(zhì)區(qū)別，只是逐漸增加了實驗室檢查。梅尼埃病的病因和機理仍然存在諸多未知和爭議，也激勵著諸多學者不斷探索。
流行病學
梅尼埃病呈全球性分布，在歐美國家比亞洲國家更為普遍。中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會制訂的《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》中提到，梅尼埃病的發(fā)病率為（10-157）/10萬，而根據(jù)美國耳鼻喉科頭頸外科醫(yī)學會2020年發(fā)布的報告，每10萬成人中大約有50至200人患此病，且該病的發(fā)病高峰一般在40至60歲之間。
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