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含鐵血黃素
不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體
基本信息
| 中文名 | 含鐵血黃素 |
| 外文名 | Hemosiderin |
| 吸收部位 | |
| 病變細胞 | 紅細胞 |
名稱
中文名稱: 含鐵血黃素
英文名稱: Hemosiderin
介紹
慢性血管內(nèi)溶血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和其他血管內(nèi)溶血可引起含鐵血黃素尿。有時因尿中血紅蛋白量少，隱血試驗測不出，可查含鐵血黃素。在溶血初期，雖然有血紅蛋白尿但由于血紅蛋白尚未被腎上皮細胞所攝取，故未能形成含鐵血黃素，本試驗可呈陰性反應(yīng)。
解釋
紅細胞破壞過多引起的貧血。正常紅細胞的壽命是120天，當紅細胞的壽命縮短而被大量快速破壞時，骨髓將發(fā)揮其6～8倍的貯備能力，以補償過多破壞的紅細胞，因此只有當破壞的速度超過骨髓的代償功能時才會發(fā)病。
病因
檢查
診斷時除視上述臨床表現(xiàn)外，實驗室檢查如下：
①紅細胞破壞過多（血紅蛋白下降；血清間接膽紅素增多；尿膽原強陽性，尿膽紅素陰性；血清結(jié)合珠蛋白減少或消失；紅細胞在血管內(nèi)破壞時，可有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿癥和尿含鐵血黃素陽性；紅細胞壽命縮短）。 ?、诩t細胞代償性增生加速（網(wǎng)織紅細胞增高，血涂片可見幼紅細胞；骨髓增生明顯活躍，尤以紅細胞系統(tǒng)更突出）。確診時，應(yīng)確定其類型和原因。
治療
治療原則是：
①去除病因，如藥物引起者應(yīng)立即停藥，針對不同發(fā)病機理治療，如自身免疫性溶血性貧血給皮質(zhì)激素。
②對癥治療，貧血嚴重者可輸血，但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人只能輸生理鹽水洗滌的紅細胞，因輸全血會誘發(fā)溶血。預防工作除禁濫用藥物外，對遺傳性溶血性貧血的高發(fā)區(qū)，應(yīng)進行婚前檢查。對患病孕婦，可利用羊水早期對胎兒做基因診斷，必要時終止妊娠。
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