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丙酮酸激酶（糖酵解過(guò)程中的限速酶之一）

次瀏覽 | 更新時(shí)間：2023-05-23

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丙酮酸激酶

糖酵解過(guò)程中的限速酶之一

丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK），別名丙酮酸磷轉(zhuǎn)稱(chēng)酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子式wieC9H9N，縮寫(xiě)式為ATP：丙酮酸-2-O-磷酸轉(zhuǎn)移酶。在糖酵解系統(tǒng)里，它是催化形成第二個(gè)ATP反應(yīng)的酶。EC2．7．1．40。能以磷酸烯醇（phosphoenolpyruv- ate）丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7．5kcal。除需要二價(jià)金屬離子外（Mg2+和Mn2+）外，還需要一價(jià)金屬離子（K+．Rb+，Cs+），在生理上起作用的大概是K+。分子量約25萬(wàn)。是催化ADP為ATP的形成，結(jié)果是形成丙酮酸的終產(chǎn)物。

基本信息

中文名	丙酮酸激酶
外文名	Kinase(phosphorylating), pyruvate
別名	丙酮酸磷轉(zhuǎn)稱(chēng)酶磷酸丙酮酸激酶
化學(xué)式	wieC9H9N
CAS號(hào)	9001-59-6
EINECS號(hào)	232-616-2

收起

作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP變?yōu)锳TP和丙酮酸，是糖酵解過(guò)程中的主要限速酶之一，有M型和L型兩種同工酶，M型又有M1及M2亞型。M1分布于心肌、骨骼肌和腦組織；M2分布于腦及肝臟等組織。L型同工酶主要存在于肝、腎及紅細(xì)胞內(nèi)。心肌細(xì)胞壞死后，PK釋放入血，PK的測(cè)定可用于診斷心肌梗死。

正常值

血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

臨床意義

(1)急性心肌梗死發(fā)病后2h PK活性開(kāi)始升高，22～24h PK活性達(dá)高峰(為對(duì)照值3倍)，第2天達(dá)峰值(為對(duì)照值的4倍);48～72h后逐漸恢復(fù)正常。血清PK活性升高對(duì)急性心肌梗死的特異性較高。此外，由于急性心肌梗死后PK活性開(kāi)始升高和恢復(fù)正常均較早，因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的診斷。但有人認(rèn)為PK不如CK敏感，但是比CK特異，由于升高時(shí)間短暫，最好輔之以其他監(jiān)測(cè)指標(biāo)；也有人認(rèn)為PK是診斷急性心肌梗死的簡(jiǎn)便、迅速而可靠的一項(xiàng)指標(biāo)。

(2)宮頸癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK總活性明顯增高。

(3)肌原性疾病(假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型以及面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良)的病人，其血清PK活性明顯升高，達(dá)對(duì)照值的1～25倍，陽(yáng)性率>90%。相反，在神經(jīng)源性疾病(脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)束硬變等)的患者，大多數(shù)人的血清PK活性正常。故測(cè)定血清PK活性對(duì)于區(qū)別肌源性或神經(jīng)源性肌病有一定的價(jià)值。

(4)血液系統(tǒng)疾?。合忍煨苑乔蛐渭?xì)胞溶血性貧血的患者紅細(xì)胞中PK總活性顯著降低。在其他一些血液病如急性白血病、紅細(xì)胞性白血病、再生障礙性貧血治療無(wú)效性貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、先天性發(fā)育不全性貧血等，紅細(xì)胞PK活性可降低至對(duì)照值的50%。

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