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肺動脈高壓（病理生理狀態(tài)）

次瀏覽 | 更新時間：2023-05-23

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肺動脈高壓

病理生理狀態(tài)

肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。肺動脈高壓是一種常見病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，應(yīng)引起人們的高度重視。

基本信息

中文名	肺動脈高壓
外文名	pulmonary hypertension
季節(jié)分布	四季
是否傳染病	是
癥狀表現(xiàn)	呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛

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分類

依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：①動脈性肺動脈高壓；②左心疾病所致肺動脈高壓；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓；④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；⑤多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。

肺動脈高壓

病因

肺動脈高壓的病因非常復(fù)雜，與遺傳因素、自身免疫及肺血管內(nèi)皮、平滑肌功能障礙等多種因素有關(guān)。
肺動脈高壓的危險因素如下：
女性。
家族中有特發(fā)性肺動脈高壓患者。
服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑。
患有某些疾病，如結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性肝病和門脈高壓、慢性肺栓塞、艾滋病等。

癥狀

肺動脈高壓的癥狀是非特異的，早期可無癥狀，隨病情進展可有如下表現(xiàn)：

1.呼吸困難

最早出現(xiàn)，也最常見。表現(xiàn)為進行性活動后氣短，病情嚴(yán)重的在休息時也可出現(xiàn)。

2.疲勞、乏力、運動耐量減低

與心排量減少，組織灌注不足有關(guān)。

3.暈厥

心排量下降導(dǎo)致腦組織供血不足。

4.心絞痛或胸痛

右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足有關(guān)。

5.咯血

肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。

6.聲音嘶啞

肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)所致。

7.右心衰的癥狀

食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。

8.某些類型肺動脈高壓還會有原發(fā)病的癥狀

如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓可有脫發(fā)、光敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。

檢查

確診肺動脈高壓主要依靠超聲心動圖、右新導(dǎo)管檢查等。
多普勒超聲心動圖
- 是篩查肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法。
右心導(dǎo)管檢查
- 是確定肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)檢查方法，可直接測量肺動脈壓力，并測定心排出量，計算肺血管阻力，確定有無左向右分流等，有助于制訂治療策略。
胸部X線檢查
- 根據(jù)胸部X線表現(xiàn)也可提示肺動脈高壓的發(fā)生。
心電圖
- 心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，但能提示右心增大或肥厚。

肺功能測定

用于明確氣道和肺實質(zhì)病變，重點參考一氧化碳彌散能力。

肺通氣/灌注掃描

幫助判斷有無肺栓塞。

高分辨率CT和增強CT

提供更詳細的肺實質(zhì)和肺血管影像學(xué)信息。

磁共振成像

能直接評估右室形態(tài)、大小和功能，也能無創(chuàng)評估部分右心血流動力學(xué)特征。

多導(dǎo)睡眠監(jiān)測

用于排除缺氧性肺動脈高壓。

心肺運動試驗

可評價心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和EqCO2可用于預(yù)測預(yù)后。

6分鐘步行距離

評價患者運動耐量的重要方法。

右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴張試驗

右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動力學(xué)特征。急性血管擴張試驗用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應(yīng)。

肺動脈造影術(shù)

排除肺栓塞、肺動脈腫瘤等。

胸腔鏡肺活檢

不推薦常規(guī)進行。

診斷

醫(yī)生診斷肺動脈高壓，主要依據(jù)多普勒超聲心動圖及影像學(xué)檢查并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及病史。
多普勒超聲心動圖估測三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺動脈收縮壓＞50mmHg，將被診斷為肺動脈高壓。
右心導(dǎo)管檢查測定平均肺動脈壓≥25mmHg，是肺動脈高壓的確診標(biāo)準(zhǔn)。
有呼吸困難、胸痛、頭暈、咯血等肺動脈高壓相關(guān)臨床癥狀。
有肺動脈高壓相關(guān)病史或家族史。

鑒別診斷

一些其他疾病也可能會出現(xiàn)呼吸困難、頭暈、胸痛、咯血等癥狀，容易與肺動脈高壓混淆，如先天性心臟病、慢性肺部疾病等。
如果出現(xiàn)上述類似的癥狀，需要及時去醫(yī)院就診，請醫(yī)生進行檢查和診斷。
醫(yī)生主要通過多普勒超聲心動圖、右心導(dǎo)管檢查及影像學(xué)檢查排除其他疾病，做出診斷。

治療

主要治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療、介入治療四種方式。

1.一般措施

康復(fù)/運動和運動訓(xùn)練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。

2.支持治療

抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧。

3.靶向藥物治療

目前，已被中國國家食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于靶向治療肺動脈高壓的藥物包括：

（1）波生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。

注意事項：①加重水鈉潴留和水腫。②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或?qū)⑷焉镎撸腥焉锟赡艿呐裕瑧?yīng)每月進行一次妊娠檢查。本藥還會影響激素類避孕藥效果，應(yīng)采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血紅蛋白水平，后每3個月查一次。

（2）安立生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。

注意事項：①致胎兒畸形的風(fēng)險，用藥期間要嚴(yán)格避孕，禁用于已經(jīng)懷孕的及哺乳期婦女。②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。③不良反應(yīng)：體液潴留、心衰、超敏反應(yīng)、貧血等。

（3）伊洛前列素適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。

注意事項：①不良反應(yīng)：血管擴張，頭疼、咳嗽、低血壓。②肝功能異常、腎功能衰竭者，應(yīng)考慮減量。③出血性疾病、妊娠哺乳期婦女禁用，注意避孕。

（4）曲前列尼爾適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。

注意事項：不良反應(yīng)有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴張以及惡心等。

4.介入治療

先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓：有適應(yīng)證的，可進行介入封堵治療。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及大動脈炎累及肺動脈者：有適應(yīng)證者，可行肺血管球囊擴張術(shù)和支架置入。

球囊房間隔造口術(shù)：用于接受最佳藥物聯(lián)合治療仍無效的肺動脈高壓患者，而mRAP>20mmHg，靜息狀態(tài)下動脈氧飽和度<85%的終末期患者禁做。

5.手術(shù)治療

肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應(yīng)證為心功能Ⅲ、Ⅳ級，肺動脈平均壓達30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上動脈手術(shù)能達到者。

肺移植術(shù)：對于藥物治療無效的肺動脈高壓患者者推薦做肺移植手術(shù)。

危害

呼吸困難、頭暈、胸痛、咯血等癥狀，會影響生活和工作。
肺動脈高壓致殘率和致死率高，給患者及家人都造成嚴(yán)重傷害。
肺動脈高壓會合并出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發(fā)癥。

預(yù)后

肺動脈高壓的治療效果與多方面因素有關(guān)，如年齡、是否有癥狀及并發(fā)癥、基礎(chǔ)身體狀況等。總體來說，早期、規(guī)范治療，對于取得滿意的治療效果有重要意義。

預(yù)防

改變不良生活方式
- 提倡健康的生活方式，戒煙、限酒、慎用減肥藥等。
積極控制、治療原發(fā)病
- 針對高危人群，如先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑，家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者。
定期體檢
- 在積極治療原發(fā)病的同時，應(yīng)注意監(jiān)測，定期進行體檢，以早期發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓。

參考資料

[1]

肺動脈高壓-病因-治療方法-鑒別，檢查，預(yù)防，日常生活護理-注意事項-中國醫(yī)藥信息查詢平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1026991[引用日期2021-11-29]

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