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淋巴細(xì)胞白血病
一種癌癥
淋巴性白血病又稱淋巴細(xì)胞白血病（Lymphpocytic Leukemia），可按病程的緩急分為急性和慢性。病變累及周圍血液、淋巴結(jié)及全身臟器。急性型常見于兒童，慢性型多見于中老年患者。
就診科室
- 血液病科
發(fā)病原因
- 急性淋巴細(xì)胞白血病的高發(fā)人群為兒童，而慢性淋巴細(xì)胞白血病的高發(fā)人群為老年人。
- 物理因素電離輻射能誘導(dǎo)白血病。
- 化學(xué)因素凡能引起骨髓不良增生的化學(xué)物質(zhì)都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物對造血組織有抑制作用，可引起白血病。
- 遺傳因素有的遺傳疾病、免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病。
- 病毒因素某些病毒確定與淋巴細(xì)胞白血病有關(guān)，例如人類嗜T細(xì)胞病毒（HTLV）和EB病毒（EBV）。
疾病癥狀
急性癥狀
- 發(fā)熱：可為首發(fā)癥狀。主要原因是感染，常見于呼吸道、泌尿系統(tǒng)、肛周等，往往感染灶不明顯，嚴(yán)重者可致敗血癥。
- 淋巴結(jié)腫大：是急性淋巴細(xì)胞白血病特征性表現(xiàn)之一。
- 肝脾大。
- 感染：以呼吸道和消化道感染最為常見。
- 一般癥狀：起病急驟，多數(shù)患者以發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、出血或骨關(guān)節(jié)疼痛為特點(diǎn)。
慢性癥狀
- 慢性淋巴細(xì)胞白血病突出的表現(xiàn)是血液中成熟淋巴細(xì)胞增多和/或無痛性淋巴結(jié)腫大。
- 患者常表現(xiàn)為乏力或不明確的不適感。
- 肝脾大。
- 貧血和出血。
- 結(jié)外浸潤，但并不多見。
- 可合并免疫性血細(xì)胞減少，如自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少等。
- 一般表現(xiàn)：早期常見疲倦、乏力、不適感，隨病情進(jìn)展而出現(xiàn)消瘦、發(fā)熱、盜汗等，晚期因骨髓造血功能受損，出現(xiàn)貧血和血小板（PLT）減少。由于免疫功能減退，易并發(fā)感染。
- 淋巴結(jié)和肝脾腫大：60%～80%患者淋巴結(jié)腫大，頸部、鎖骨上部位常見。腫大淋巴結(jié)較硬，無粘連、壓痛，可移動，疾病進(jìn)展可融合，形成大而固定的團(tuán)塊。50%～70%患者有輕至中度脾大，輕度肝大，脾梗死少見。
- 自身免疫表現(xiàn)：部分晚期或化療后患者中4%～25%并發(fā)自身免疫性溶血性貧血，2%出現(xiàn)特發(fā)性血小板減少性紫癜，<1%患者合并純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。
疾病檢查
急性檢查
- 血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)多增高，可見幼稚淋巴細(xì)胞及異型淋巴細(xì)胞。血小板正常或減少。
- 骨髓象增生活躍至極度活躍，幼稚和原始淋巴細(xì)胞占25%以上
- 流式細(xì)胞儀檢查：確定細(xì)胞免疫表型
- 染色體和基因檢查：例如Ph1染色體檢查，有助于確診并指導(dǎo)治療和預(yù)后。
慢性檢查
- 血象白細(xì)胞總數(shù)增高，其中小淋巴細(xì)胞絕對值超過5.0×10/L。貧血早期輕微，晚期逐漸加重。發(fā)生溶血時貧血加重，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。血小板數(shù)量偏低。
- 骨髓象淋巴細(xì)胞顯著增多，占40%以上，以成熟淋巴細(xì)胞為主，正常的粒系、紅系、巨核細(xì)胞系均減少，發(fā)生溶血時幼紅細(xì)胞增多。
- 免疫學(xué)異常血清γ球蛋白減少。
- 診斷淋巴細(xì)胞白血病的主要檢查有血常規(guī)及外周血涂片、骨髓檢查等。
- 血常規(guī)及外周血涂片
- 急性患者多表現(xiàn)為紅細(xì)胞、血紅蛋白減少及白細(xì)胞增高，外周血涂片分類可見原始及幼稚淋巴細(xì)胞；絕大多數(shù)慢性患者就診時有外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高，以成熟淋巴細(xì)胞為主。
- 骨髓檢查
- 骨髓涂片可見骨髓增生程度多為明顯，活躍至極度活躍，少數(shù)患者骨髓增生減低。
- 其他檢查
- 淋巴結(jié)活檢、免疫學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、相關(guān)基因檢查等均有助于診斷。
疾病診斷
- 診斷淋巴細(xì)胞白血病，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、血常規(guī)及外周血涂片、骨髓檢查等。
急性診斷
- 患者短期內(nèi)出現(xiàn)貧血、感染、出血、肝脾及淋巴結(jié)腫大等臨床表現(xiàn)，外周血及骨髓中原始淋巴細(xì)胞＞20%，即可診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病。
慢性診斷
- 對于老年患者、不明原因貧血、反復(fù)感染、淺表淋巴結(jié)腫大或肝脾大，都應(yīng)該懷疑為慢性淋巴細(xì)胞白血病，進(jìn)行全面的檢查。
- 外周血淋巴細(xì)胞絕對值升高是診斷慢性淋巴細(xì)胞白血病的基本條件；出現(xiàn)淋巴細(xì)胞比例大于等于50%、CD5+CD23+單克隆B淋巴細(xì)胞絕對值>5×10?/L、骨髓淋巴細(xì)胞>40%且以成熟淋巴細(xì)胞為主以及淋巴結(jié)腫大等典型表現(xiàn)，可考慮為慢性淋巴細(xì)胞白血病。確診需要做免疫學(xué)及分子生物檢查。
疾病分型
- 之前急性淋巴細(xì)胞白血病可分為3型：L1型、L2型和L3型。
- 目前急性淋巴細(xì)胞白血病分為急性B淋巴細(xì)胞白血病和急性T淋巴細(xì)胞白血病，還可分為Ph染色體陽性和Ph染色體陰性急性淋巴細(xì)胞白血病。
臨床分期
- 慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床分期：
Binet分期
- A期 血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，＜3個區(qū)域的淋巴組織腫大
- B期 血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，≥3個區(qū)域的淋巴組織腫大
- C期 與B相同外，還有貧血（男HB＜110g/L，女HB＜100g/L）或血小板減少（PLT＜100×10?/L）
鑒別診斷
急性表現(xiàn)
- 根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，血液及骨髓檢查急性淋巴細(xì)胞白血病不難診斷，但應(yīng)在臨床上與以下疾病進(jìn)行鑒別。
慢性表現(xiàn)
- 很多淋巴增殖性疾病的臨床表現(xiàn)類似慢性淋巴細(xì)胞白血病，少數(shù)腫瘤細(xì)胞的免疫表型也與本病有相似之處，但治療方法與預(yù)后卻大有不同，需要注意進(jìn)行鑒別。
- 在診斷時需與幼淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病、套細(xì)胞淋巴瘤、脾邊緣區(qū)淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、單克隆B淋巴細(xì)胞增多癥等病鑒別。
治療方法
急性治療方法
- 成年人急性淋巴細(xì)胞白血病的治療是一個整體，主要包括支持治療和抗白血病治療。
- 支持治療
- 抗白血病治療
- 誘導(dǎo)治療：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療一般包括長春新堿、糖皮質(zhì)激素和一種蒽環(huán)類藥，通常加入門冬酰胺酶、環(huán)磷酰胺，有時也與阿糖胞苷等組成更強(qiáng)烈的多藥聯(lián)合方案。
- 鞏固強(qiáng)化治療：一般采用以大劑量甲氨蝶呤為主的化療方案，多種藥物組成新方案或大劑量化療。
- 靶向治療：Ph染色體陽性淋巴細(xì)胞白血病需要給予酪氨酸激酶抑制劑，如伊馬替尼、達(dá)沙替尼、博納替尼等。
- 緩解后治療：病情緩解之后，需要繼續(xù)鞏固和維持治療，必要時考慮異體造血干細(xì)胞移植治療。
- 庇護(hù)所白血病治療：包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和睪丸白血病等的治療和預(yù)防。
- 細(xì)胞治療：例如CAR-T治療，針對復(fù)發(fā)和難治病例可以獲得較高療效，后續(xù)再進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植治療有可能獲得治愈。
- 誘導(dǎo)緩解：需住院3至6周，后續(xù)的化療可以門診的形式給予治療，如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)極低則需注意衛(wèi)生，避免接觸感染病原體。化療由3至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構(gòu)成，這些藥物包括：強(qiáng)的松、長春新堿、柔紅霉素、甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤和環(huán)磷酰胺。必要時給予血液制品（如濃縮紅細(xì)胞、血小板）支持治療，以糾正貧血和低血小板計(jì)數(shù)。發(fā)生任何繼發(fā)感染的患者需接受抗感染治療。
- 中樞神經(jīng)系統(tǒng)治療
- 中樞神經(jīng)系統(tǒng)防治是急性淋巴細(xì)胞白血病整體治療的重要組成部分。常用鞘內(nèi)注射化療藥物，甚至腦脊髓放療等。
- 造血干細(xì)胞移植
- 異基因造血干細(xì)胞移植是急性淋巴細(xì)胞白血病的有效治療方法。
慢性治療方法
- 治療目標(biāo)為：改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，延長壽命。
- 化療A期可不治療。B、C期可根據(jù)臨床情況選擇環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥（CLB）等藥物，也可采用聯(lián)合化療。
- 放療用于淋巴組織過度腫大者。
- 靶向藥物伊布替尼、bcl-2抑制劑等新藥治療已經(jīng)獲得較好療效。
- 高危和難治復(fù)發(fā)患者可以考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
- 對癥治療控制感染。對血小板減少造成出血及重度貧血者可用激素治療，如藥物治療無效，可考慮切脾。
- 化學(xué)治療
- 常用藥物有烷化劑（苯丁酸氮芥）、嘌呤核苷類似物（氟達(dá)拉濱）、單克隆抗體（阿侖單抗）等。目前已經(jīng)不作為一線治療選擇。
- 靶向治療
- 已經(jīng)成為一線治療，如伊布替尼、利妥昔單抗等，效果好，不良反應(yīng)少。
疾病危害
- 淋巴細(xì)胞白血病患者常表現(xiàn)為貧血和出血，對患者的生活質(zhì)量和軀體活動產(chǎn)生一定影響。
- 淋巴細(xì)胞白血病患者對各種致病微生物的易感性明顯高于正常人群，容易反復(fù)感染。
- 淋巴細(xì)胞白血病可伴隨發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害和肝脾淋巴結(jié)腫大，預(yù)后較差，嚴(yán)重者可死亡。
疾病轉(zhuǎn)移性
- 淋巴細(xì)胞白血病一開始就是全身性疾病，不存在轉(zhuǎn)移一說。部分患者疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)局部占位性病灶，預(yù)后更差。
疾病預(yù)后
- 成年人急性淋巴細(xì)胞白血病的預(yù)后總體較差，主要與年齡、初診時白細(xì)胞的數(shù)量、疾病亞型、細(xì)胞遺傳學(xué)等特征有關(guān)；慢性淋巴細(xì)胞白血病的預(yù)后已經(jīng)確定與細(xì)胞遺傳學(xué)、分子遺傳學(xué)和免疫學(xué)標(biāo)記有關(guān)。
- 急性淋巴細(xì)胞白血病＜30歲和＞50歲的患者總生存率分別為34%～57%和15%～17%，如不給予治療，自然病程約為3個月；慢性淋巴細(xì)胞白血病病進(jìn)展緩慢、大多病程可達(dá)十余年，但難以治愈。
疾病預(yù)防
- 減少或者避免接觸有害物質(zhì)，如電離輻射、化學(xué)物質(zhì)的接觸。
- 對于某些獲得性疾病可能轉(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞白血病，應(yīng)早期給予積極治療。
- 積極預(yù)防和控制感染。
- 加強(qiáng)體育鍛煉，健康均衡飲食，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
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